OBJETIVO: Avaliar as relações entre aspectos cognitivos específicos e medidas quantitativas do EEG em pacientes com doença de Alzheimer (DA) leve e moderado. MÉTODO: Trinta e oito pacientes com DA e 31 controles foram avaliados com a bateria neuropsicológica CERAD (Consortium to Establish a Registry for AD) e o eletroencefalograma. Foram realizadas medidas de potência absoluta e coerência do EEG, durante repouso, e avaliadas suas relações com variáveis do CERAD. RESULTADOS: No grupo DA houve correlações significativas entre diferentes medidas de coerência e o mini-exame do estado mental, fluência verbal, teste de nomeação de Boston modificado, memória de lista de palavras com repetição, recordação e reconhecimento de lista de palavras e praxia construtiva (p<0,01). Essas correlações foram negativas para as faixas delta e teta e positivas para alfa e beta. CONCLUSÃO: As medidas de coerência do EEG em repouso refletem diferentes formas de organização nas relações entre regiões, relacionadas a várias disfunções cognitivas.

OBJECTIVE: To evaluate the relationship between specific cognitive aspects and quantitative EEG measures, in patients with mild or moderate Alzheimer's disease (AD). METHOD: Thirty-eight AD patients and 31 controls were assessed by CERAD neuropsychological battery (Consortium to Establish a Registry for AD) and the electroencephalogram (EEG). The absolute power and coherences EEG measures were calculated at rest. The correlations between the cognitive variables and the EEG were evaluated. RESULTS: In the AD group there were significant correlations between different coherence EEG measures and Mini-Mental State Examination, verbal fluency, modified Boston naming, word list memory with repetition, word list recall and recognition, and constructional praxis (p<0.01). These correlations were all negative for the delta and theta bands and positive for alpha and beta. There were no correlations between cognitive aspects and absolute EEG power. CONCLUSION: The coherence EEG measures reflect different forms in the relationship between regions related to various cognitive dysfunctions.

Foram estudados aspectos evolutivos clínicos, cognitivos e eletrencefalográficos (EEG) de 32 crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) acompanhadas por 27,6 meses. Foram comparadas as características das crises, do EEG, do WISC-III e do Teste de Desempenho Escolar ao início e ao final do estudo. Nove (28,1%) crianças continuaram apresentando crises. A atividade epileptiforme (AE) ao EEG reduziu-se em número e não mais foi registrada em 6 (18,7%) crianças. Houve melhora significativa nos QI de execução e de organização perceptual. A melhora do desempenho em leitura não alcançou significância estatística, enquanto em 43,7% das crianças houve piora em aritmética. Esta foi associada à persistência de crises epilépticas. Não houve correlações significativas entre aspectos cognitivos e características da AE. Há necessidade de estudar até a remissão total das crises e da AE, assim como procurar outros fatores que influenciem a evolução das habilidades cognitivas das crianças com EBICT.

Thirty-two children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) were studied for a mean period of 27.6 months. The characteristics of the seizures, electroencephalogram (EEG), WISC-III and School Performance Test were compared at the start and end of the study. Nine (28.1%) children continued having seizures. Epileptiform activity (EA) on the EEG reduced in number and was no longer recorded in 6 (18.7%) children. There was a significant improvement in the performance and perceptual organization IQ values. The improvement in reading performance failed to reach statistical significance. The performance in arithmetic worsened in 43.7% of the children, and this was associated with the persistence of epileptic seizures. There were no significant correlations between changes in cognitive aspects and characteristics of EA. There is a need to continue this study, and also search for other factors influencing the evolution of cognitive abilities in children with BECTS.

Foram estudadas 79 crianças (9 a 11 anos) sem elementos sugestivos de comprometimento cerebral e com desempenho escolar compatível com a idade. Os PCL foram registrados enquanto eram apresentados, visualmente, sucessivamente e de modo aleatório, 100 palavras e 100 pseudopalavras. Para cada estímulo a criança acionava uma tecla correspondente à discriminação entre palavra e pseudopalavra. O registro foi realizado para os eletrodos do sistema 10-20 e foram feitas medidas de médias de amplitude e de latências de pico e de amplitude de 200 a 550 milissegundos. Em Cz ocorreram as diferenças mais significativas entre os PCL, com maior negatividade da média de amplitude entre 425 e 550 milissegundos para pseudopalavras (N400). O N400 foi mais precoce nas crianças com 11 anos. Evidenciou-se assim a influência da idade e as diferenças no PCL entre palavras e pseudopalavras.

Event related potentials (ERPs) in reading were studied in children in a word and pseudoword discriminating task. Seventy-nine children (9 to 11 year old), all with no elements suggesting brain injury and with school performance compatible with their age were studied. The ERP were registered as there were presented, visually, successively and in a random manner, 100 words and 100 pseudowords. For each stimulus the child pressed a key corresponding to the discrimination between word and pseudoword. The register was carried out for the electrodes of the 10-20 system and the mean amplitudes and latency peaks measured and also the amplitude from 200 to 550 milliseconds. The most significant differences between the ERPs occurred in Cz, with greater negativity for the mean of the amplitude between 425 and 550 milliseconds for pseudowords (N400). The N400 was more precocious in 11 year old. The influence of age was thus evident and also the differences in ERPs between words and pseudowords.

Para compreender melhor os mecanismos das dificuldades de aprendizagem é importante avaliar a relação entre parâmetros do eletrencefalograma e resultados da Escala Weschler de Inteligência. Foram estudadas 36 crianças com queixas de dificuldades de aprendizagem. Foi realizado o eletrencefalograma durante vigília, em repouso e calculados os valores de potência absoluta e relativa. Os resultados foram comparados aos de 36 crianças sadias pareadas quanto a idade, gênero e escolaridade materna. As potências absoluta (das faixas delta, teta e alfa 1) e relativa (teta) foram maiores e a potência relativa alfa 2 foi significativamente menor, na maioria dos eletrodos, no grupo com dificuldade de aprendizagem em relação ao grupo controle. Nas crianças com dificuldade de aprendizagem houve correlação elevada e positiva entre a potência relativa alfa 2 e o QI. Os achados do eletrencefalograma quantitativo das crianças com dificuldade aprendizagem têm nítida relação com medidas psicológicas e podem ser decorrentes de imaturidade cerebral.

In order to better understand the mechanisms of learning disabilities it is important to evaluate the electroencephalogram parameters and their relation to the results of the Wechsler Intelligence Scale. Thirty-six children with complaints of learning disability were studied. Electroencephalograms were carried out while awake and resting, and the values for absolute and relative powers calculated. The results were compared with those of 36 healthy children paired with respect to age, gender and maternal scholastic level. In the group with learning disabilities, the absolute (in the delta, theta and alpha 1 bands) and relative (theta) power values were higher and the relative power alpha 2 value significantly lower at the majority of the electrodes in relation to the control group. There was a high positive correlation in the children with learning disabilities between the relative power alpha 2 and the verbal, performance and total IQ values. These quantitative electroencephalogram findings in children with learning disabilities have a clear relation with psychological measurements and could be due to brain immaturity.

Abordaram-se parâmetros quantitativos do eletrencefalograma em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT). Foram estudadas 27 crianças com diagnósticos de EBICT. Foi realizado o eletrecenfalograma durante vigília, em repouso, e selecionadas cerca de 20 janelas com 2,56 s. Foram calculados os valores de potência absoluta e relativa nas faixas delta, teta, alfa e beta. Os resultados foram comparados aos de 27 crianças sadias pareadas quanto a idade e escolaridade materna. A potência absoluta foi significativamente maior no grupo EBICT nas nas bandas delta e teta para a quase totalidade dos eletrodos e para alguns eletrodos nas faixas alfa e beta. A potência relativa teta foi também maior no grupo EBICT na maioria dos eletrodos. Esses achados sugerem que na EBICT, embora a atividade epileptiforme seja focal. Ocorrem modificações funcionais difusas que incluem alterações do perfil da distribuição das faixas de frequência, com maior potência relativa teta.

Quantitative EEG aspects are studied in children with benign childhood epilepsy with centrotempral spikes (BCET). A total of 27 children, from 7 to 11 years neurologically and intellectually normal was studied and compared to a control group of normal children. They were submitted to anamnesis, neurological examination, Raven test, digital electroencephalogram and quantitative eletroencephalogram analysis. There was a higher delta, theta, alpha and beta absolute power in most of the electrodes and of alpha and beta for some electrodes in the BCET group. Relative theta power was also higher for the BECT group in most of the electrodes. These findings suggest that in BECT there are diffuse differences form age-matched normal children including a difference in relative spectrum of electrical cerebral activity and that this may be related to a functional immaturity.

Foram selecionadas 20 crianças com diagnóstico de epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais. Realizou-se anamnese, exame neurológico, aplicação da Escala de Maturidade Mental'' Columbia'' (1993) e eletrencefalograma digital. (EEG) O EEG digital foi gravado com eletrodos de acordo com o sistema internacional 10-20, acrescido de um eletrodo suplementar entre o eletrodos C3 eT3 ou C4 e T4 no lado onde ocorreu o maior número de pontas. Foi realizada a promediação dessas descargas para análise do local de máxima negatividade. A ocorrência de crises envolvendo um membro superior foi proporcionalmente maior nos sujeitos com pontas de máxima negatividade em C3, C4 do que em C5, C6, T3 ou T4. A atividade epileptiforme não centrotemporal associada foi mais frequente nos sujeitos com descargas centrotemporais de máxima negatividade em C3 e C4. Esse estudo demonstra a existência de diferenças clínicas e eletrencefalográficas de acordo com a localização das descargas centrotemporais.

Twenty children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes were studied. Anamnesis, neurological exam, ''Columbia'' Scale (1993) application and digital electroencephalogram were carried out. The digital electroencephalogram was recorded with electrodes according to 10-20 international system, and a supplementary electrode, between C3 and T3 or C4 and T4 - C5 or C6, respectively, at the side with a higher number of spikes. The averaging of the spikes was carried. Localization and the laterality of the spikes were analyzed. Seizures involving a superior limb occurred in a higher proportion of cases with spikes of maximum negativity in C3, C4. Independent epileptiform activity, different from centrotemporal, was more frequent in the cases were the maximum negativity of the spikes occurred in C3 or C4 regions. There are clinical and electroencephalographic differences according to the localization of the discharges

Abordaram-se, quantitativamente, parâmetros do eletrencefalograma e suas relações com idade, sexo e fatores sócio-educacionais. Foram estudadas 162 crianças de 7 a 11 anos de idade sem problemas neurológicos, psiquiátricos ou déficit cognitivo em testes psicométricos. Foram submetidas a entrevista, exame clínico-neurológico, teste de Matrizes Progressivas de Raven, Teste de Desempenho Escolar e eletrencefalograma quantitativo durante a vigília, em repouso. Observou-se, com a idade, diminuição das potências absoluta e relativa das faixas delta e teta assim como aumento da potência relativa alfa 2. Tais achados são semelhantes aos de outras populações da Europa, Ásia e América do Norte. Observou-se, ainda, que as potências absolutas delta e, especialmente, alfa foram maiores nas crianças com melhor desempenho no Teste de Desempenho Escolar, de modo independente da idade e do sexo da criança e da escolaridade materna. Não houve diferenças significativas da atividade elétrica cerebral segundo o sexo da criança e a escolaridade das mães.

Quantitative EEG aspects are studied with respect to age, sex and sociocultural parameters. A total of 162 children, from 7 to 11 years, neurologically and intellectually normal was studied. They were submitted to anamnesis, neurological examination, Raven test, school performance test, digital electroencephalogram and quantitative electroencephalogram analysis. There was a decrease in absolute and relative delta and theta power and an increase in alpha 2 relative power with the increase of age. These findings are similar to those observed in studies from Europe, Asia and North America. Absolute delta and alpha power were higher in children with better scores in school performance test. There were no significant differences in quantitative electroencephalographic parameters according to sex and the mother's educational level.

Estudamos a ocorrência de potenciais de alta voltagem evocados por estímulos somatossensitivos - pontas evocadas (PE) - e de atividade epileptiforme espontânea (AE) no EEG de 173 crianças normais de 7 a 11 anos de idade. Durante o EEG, dez percussões foram realizadas nas mãos e pés. Foi avaliada a ocorrência de PE acompanhando cada um dos estímulos e a presença de AE. AE foi observada em quatro crianças (2,3%): pontas centroparietais em duas, complexos de ponta-onda lenta generalizados em uma e pontas parietais e temporais médias em uma. Uma menina de 10 anos de idade (0,58%) teve ao EEG pontas parietais medianas evocadas pela percussão do pé esquerdo. Este EEG era normal quanto a outros aspectos. Nossos achados de AE em crianças normais são similares aos encontrados em estudos de outros países. Constatamos que espículas somatossensitivas podem ser observadas em crianças normais o que sugere uma natureza funcional ligada à idade.

Little is known about somatosensory evoked spikes (SES) in the EEG of normal children. We studied the occurrence of SES and spontaneous epileptiform activity (SEA) in 173 normal children ageg 7 to 11 years. During the EEG ten taps were applied to both hands and feet. The occurrence of high voltage potentials evoked by each stimulation of one or both heels or hands (SES) and the occurrence of SEA were evaluated. SEA was observed in four children (2.3 %): central/parietal spikes in two cases, generalized spike-and-wave in one, and parietal/midtemporal spikes in one case. A ten years old girl (0,58%) had SES on median parietal region by tapping the left foot. This EEG was otherwise normal. Our findings of SEA are similar to those obtained in other normal populations. SES can be observed in normal children. These SES suggest that we are dealing with an age-related functional phenomenon.

O EEG digital (DEEG) e o quantitativo (QEEG) representam métodos recém desenvolvidos na prática clínica que, além da utilidade didática e em pesquisa, também mostram importância clínica. As aplicações clínicas são enumeradas a seguir: 1. O DEEG representa um substituto estabelecido para o EEG convencional, pois acrescenta claros avanços técnicos. 2. Algumas técnicas do QEEG são consideradas estabelecidas para uso clínico como adjunto ao DEEG: 2a) detecção automática de possíveis descargas epileptiformes ou crises epilépticas em registros prolongados, facilitando o trabalho subsequente do especialista; 2b) monitoração contínua do EEG na sala cirúrgica ou na UTI, visando reduzir complicações. 3. Certas técnicas de QEEG são consideradas possíveis opções práticas como uma adição ao DEEG: 3a) análise topográfica e temporal de voltagens e dipolos de espículas na avaliação pré-cirúrgica de alguns tipos de epilepsia; 3b) análise de frequências em certos casos com doença cérebro-vascular, em quadros demenciais e em encefalopatias, principalmente quando outros testes, como os exames de imagem e o EEG convencional se mostrarem inconclusivos. 4. O QEEG permanece apenas como instrumento de pesquisa em doenças como síndrome pós-concussional, distúrbios do aprendizado, déficit de atenção, esquizofrenia, depressão, alcoolismo e dependência a drogas. O QEEG deve ser usado sempre em conjunto com o DEEG. Devido aos sérios riscos de erros de interpretação, é inaceitável o uso clínico do QEEG e de técnicas correlatas por médicos sem a adequada especialização em interpretação do EEG convencional e também nessas novas técnicas.

Digital EEG (DEEG) and quantitative EEG (QEEG) are recently developed tools present in many clinical situations. Besides showing didactic and research utility, they may also have a clinical role. Although a considerable amount of scientific literature has been published related to QEEG, many controversies still subsist regarding its clinical utilization. Clinical applications are: 1. DEEG is already an established substitute for conventional EEG, representing a clear technical advance. 2. Certain QEEG techniques are an established addition to DEEG for: 2a) screening for epileptic spikes or seizures in long-term recordings; 2b) Operation room and intensive care unit EEG monitoring. 3. Certain QEEG techniques are considered possible useful additions to DEEG: 3a) topographic voltage and dipole analysis in epilepsy evaluations; 3b) frequency analysis in cerebrovascular disease and dementia, mostly when other tests have been inconclusive. 4. QEEG remains investigational for clinical use in postconcussion syndrome, learning disability, attention disorders, schizophrenia, depression, alcoholism and drug abuse. EEG brain mapping and other QEEG techniques should be clinically used only by physicians highly skilled in clinical EEG interpretation and as an adjunct to traditional EEG work.

A epilepsia associa-se frequentemente a problemas psico-sociais relevantes. O Washington Psychosocial Seizure Inventory (WPSI) é um questionário desenvolvido para identificar os problemas psicosociais em epilepsia. Consta de 8 escalas que avaliam adaptação familiar, adaptação emocional, adaptação interpessoal, situação econômica, adaptação vocacional, adaptação às crises epilépticas, medicação e tratamento médico, e função psico-social geral. Neste estudo, usamos versão do WPSI, para avaliação psico-social em nosso meio: 54 pacientes epilépticos responderam ao WPSI, num período de 7 meses. Os resultados apontaram dificuldades nas seguintes áreas: adaptação às crises epilépticas, situação econômica, adaptação vocacional, adaptação emocional e interpessoal. Houve menor frequência de comprometimento nas escalas de história familiar, medicação e tratamento médico. Diferentes níveis de dificuldades foram observados segundo variáveis sócio-demográficas (nível de escolaridade e situação ocupacional) e clínicas (tipo de crise, idade de início e duração da epilepsia, controle das crises e tratamento). Foi constatada dificuldade na compreensão de algumas palavras por parte de pacientes analfabetos e pontuação elevada nas escalas de validade. Nossos resultados iniciais foram concordantes com os da literatura, mas para a validação de nossa versão do WPSI como instrumento abrangente de pesquisa psico-social em epilepsia em nosso meio faz-se necessária a adequação de alguns aspectos de linguagem, das escalas de validade e posterior aplicação em maior número de pacientes epilépticos.

Epilepsy has frequently been associated with important psycho-social problems. Washington Psychosocial Seizure Inventory is a inventory developed to identify the psycho-social problems in epilepsy. In this study we applied a WPSI version for a psychosocial evaluation of Brazilian patients: 54 epileptic patients answered a questionnaire in a period of 7 months. The application of WPSI showed difficulties in the scales: adjustment to seizures, financial status, vocational adjustment, emotional and interpersonal adjustment. The scores of problems were lower in the scales of family background, medicine and medical management. Level of schoolarity, employment status, seizure type, duration of epilepsy, control of seizures were factors influencing WPSI results. Difficulties were noticed in the comprehension of some words by the illiterate patients, and in high scores for validity scales. Our initial results were comparable to the literature. However, it should be necessary an adaptation of some language aspects and validity scales, and a further application in a larger number of epileptic patients to validate our WPSI version.

São raras as descrições na literatura de distúrbios dos movimentos como primeira manifestação da síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Relatamos o caso de um paciente com 54 anos que apresentou quadro de hemibalismo de instalação súbita e piora gradual. A tomografia computadorizada de crânio mostrou área de hipoatenuação com efeito de massa e impregnação de contraste na região talâmica e subtalâmica esquerda. A investigação levou ao diagnóstico de SIDA e de provável toxoplasmose cerebral. Os autores realçam o fato de que, nos distúrbios extrapiramidais, a SIDA deve ser uma possibilidade etiológica a ser investigada.

There are few descriptions of movement disorders as an initial presentation of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The authors report the case of a 54-year-old man who presented with hemiballismus of gradual onset. The computed axial tomographic scan showed a deep seated enhancing lesion with mass effect. Investigation revealed AIDS and a probable toxoplasmosis. It is concluded that AIDS must be considered in the aetiological diagnosis of patients with movement disorders.

Levando em conta o número restrito de casos em âmbito internacional e a ausência de publicações na literatura nacional, os autores apresentam três casos de crises motoras focais induzidas por movimentos em pacientes diabéticos com mais de 50 anos de idade. As crises eram numerosas, sendo também desencadeadas ao serem assumidas determinadas posturas. Em dois casos havia hiperglicemia não cetótica. Todos os pacientes apresentavam hemiparesia e, em dois, tal déficit desapareceu após o cotnrole das crises. No outro paciente a hemiparesia era decorrente de acidente vascular cerebral isquêmico instalado 6 meses antes. Síndrome parietal transitória foi observada nos três pacientes. O EEG crítico mostrou, em dois pacientes, descargas na região parieto-occipital e, em um, na região temporal média contralateral. As crises foram resistentes aos anticonvulsivantes, só havendo controle com o tratamento dos distúrbios metabólicos. São discutidos aspectos clínico-eletren-cefalográficos e etiopatogênicos. A pesquisa do caráter reflexo das crises e a dosagem da glicemia devem ser feitas em todos os pacientes idosos com crises motoras focais, face às implicações de ordem terapêutica e prognóstica.

Three elderly patients with partial motor seizures triggered by movement or posture of an extremity are presented. They had a history of diabetes mellitus. Two of them had nonketotic hyperglycemia. Hemiparesis was present in the three patients, which resolved in two. In the other patient, hemiparesis resulted from a previous stroke. All patients had transitory parietal syndrome. During seizures, BEG showed discharges in the parieto-occipital area in two cases and in the mid-temporal area in one. Seizures were resistant to conventional anticonvulsivante therapy, and ceased only after treatment of metabolic disturbances. A search for reflex seizures and hyperglycemia should be carried out routinely in the elderly with repeated spontaneous focal motor seizures. This may be important for treatment and prognosis.

É relatado um caso de oftalmoplegia internuclear, tipo posterior, com manifestações oculares bilaterais e assimétricas em paciente com mielose funicular. O diagnóstico da natureza da moléstia foi comprovado pela prova de absorção da vitamina B12 radioativa marcada com 57Co (método de Schilling). Foram realizados três exames electromiográficos do músculo reto mediai mais afetado (esquerdo), com intervalos de 45 a 90 dias, não tendo havido modificação dos traçados. O electromiograma nada mostrou de específico e permitiu excluir lesão neurogênica (paresia ou paralisia do 3.° nervo) e muscular propriamente dita (miopatia).

Acase of posterior internuclear ophthalmoplegia with bilateral and asymetric manifestations in a patient with subacute combined degeneration of the spinal cord is reported. The diagnosis of the spinal cord disease was made in clinical findings and proved by absorption of radioactive cyanocobalamin through the Schilling's urinary excretion test. The electromyogram of the left medial rectus muscle showed no signs of paresis such as are found in lower motor disease or myopathies.

São apresentados 31 casos de leucoencefalite esclerosante subaguda, cujo diagnóstico se baseou no quadro clínico, no acentuado aumento das globulinas y no líquido cefalorraqueano, nas características alterações do eletrencefalograma e no estudo anátomo-patológico. Foram encontrados corpúsculos de inclusão intracelular mediante o estudo necroscópico de 8 entre 13 casos e o exame histopatológico de 1 entre 7 biopsias cerebrais. A média etária foi de 11,7 anos, com os limites de 3 a 22 anos. O sexo masculino predominou nitidamente sobre o feminino (23:8). Os pacientes provenientes da zona rural constituíram a maioria dos casos (77,4%). A análise da distribuição geográfica não demonstrou predomínio regional definido. Não foi observada influência estacional sôbre o início da moléstia. Em 16 casos acompanhados até o óbito, a duração média foi de 7 meses, com uma faixa de 2 a 20 meses. No quadro clínico sobressaiu a presença eonstante de mioclonias ou perdas de tono, e de alterações psíquicas. O primeiro sintoma foi representado por distúrbios psíquicos em 55,6% dos pacientes, por mioclonias em 35,5%o e por convulsões do tipo grande mal em 33,3%. Rigidez e sinais piramidais foram muito freqüentes, sendo rara a síndrome cerebelar. Alterações oftalmoscópicas (edema ou palidez de papila, coroidite) foram verificadas em um terço dos casos. Em 2 casos o início da moléstia coincidiu com uma epizootia de galinhas. Os valores do cobre sangüíneo, determinados em 8 casos, situaram-se sempre acima da faixa normal, enquanto a ceruloplasmina permaneceu dentro dos limites normais. Os valores do enxofre sangüíneo revelaram-se elevados em 3 pacientes examinados. Os níveis da magnesemia mostraram-se variáveis em 6 pacientes estudados.

Thirty-one cases of SSLE are reported. The diagnosis was based on the clinical picture, the marked increase of gammaglobulins in the cerebrospinal fluid, the typical electroencephalographic pattern, and the pathological examination. Intracellular inclusion bodies were found at the postmortem examination of 8 among 13 cases and in 1 of 7 cerebral biopsies. The mean age was 11.7 years, with the limits of 3 and 22 years. Males prevailed markedly over females (23:8). Patients from rural regions were the bulk of the series (77.4%). No definite regional predominance was demonstrated by the analysis of the geographic distribution. A seasonal influence was not evidenced. In 16 patients followed up to death, the average duration of the disease was 7 months, with a range from 2 to 20 months. In the clinical picture the constancy of myoclonus or losses of tonus, and psychiatric disorders was evidenced. The first symptom was the psychiatric alteration in 55.6% of the cases, myoclonus in 35.5% and grand mal seizures in 33.3%. Rigidity and pyramidal signs were very frequent, while the cerebellar syndrome was rare. Ophtalmoscopic alterations (edematous or pale disk, choroidits) were found in a third of the cases. In two cases an epizootic of household chicken was coincident with the onset of the disease. The blood copper concentrations determined in 8 cases were always above the normal range, while ceruloplasmin remained within the normal limits. The blood sulfur levels were high in 3 patients studied. The blood magnesium levels were variable in 6 patients studied.